INTRODUCTION AND DEVELOPMENT. It is still not known whether epilepsy or subclinical epileptiform activity can generate autistic regression in children with pervasive development disorder (PDD) in a similar manner to the way linguistic and neurocognitive regression are produced in patients with Landau-Kleffner syndrome and electrical status epilepticus during slow-wave sleep (ESES). Data on the use of different antiepileptic drugs (AED) in Landau-Kleffner syndrome and in ESES is contradictory, but it has been proved that courses of polytherapy clearly have a harmful effect. It has been suggested that the suppression of subclinical epileptiform activity by the early use of AED can revert the disorders affecting behaviour, cognition and language in these patients. Nevertheless, few studies have been conducted to examine the influence of AED therapy on the clinical course of children with PDD and autistic regression and evidence of epileptiform activity in video-EEG-polygraph recordings during sleep. Cases of complete recovery or significant improvement following the use of AED such as valproate, ethosuximide, clobazam, oxcarbazepine, sulthiame, levetiracetam, topiramate or lamotrigine have been reported. Moreover, striking and sustained improvements have been reported with courses of corticoids or ACTH. Yet, we still do not know whether the natural history of PDD with autistic regression is linked to the persistence of epileptiform anomalies in the video-EEG-polygraph recordings or not, and it is therefore difficult to draw conclusions about whether early AED therapy should be established in these patients.

CONCLUSIONS In our own clinical experience, lamotrigine has proved to be a good therapeutic alternative for the treatment of patients with autistic regression and paroxysmal anomalies in the EEG recordings, and offers a suitable balance between effectiveness and safety.

Introducción y desarrollo. Se desconoce aún si la epilepsia o la actividad epileptiforme subclínica pueden generar la regresión autista en los niños con trastorno generalizado del desarrollo (TGD) de una forma similar a como se produce la regresión lingüística y neurocognitiva en los pacientes con síndrome de Landau-Kleffner y estado de mal eléctrico durante el sueño lento (ESES). Existen informaciones contradictorias sobre el empleo de los distintos fármacos antiepilépticos (FAE) en el síndrome de Landau-Kleffner y en el ESES, pero se ha demostrado que las pautas de politerapia son claramente perjudiciales. Se especula con que la supresión de la actividad epileptiforme subclínica mediante el empleo precoz de FAE puede revertir las alteraciones de comportamiento, cognición y lenguaje en estos pacientes. Sin embargo, existen pocos estudios sobre la influencia del tratamiento con FAE en la evolución clínica de los niños con TGD con regresión autista y evidencia de actividad epileptiforme en los registros de vídeo-EEG-poligrafía de sueño. Se han comunicado casos de recuperación completa o de mejoría significativa con el empleo de FAE como valproato, etosuximida, clobazam, oxcarbacepina, sulthiame, levetiracetam, topiramato o lamotrigina. Por otra parte, se han descrito mejorías llamativas y sostenidas con pautas de corticoides o ACTH. No obstante, desconocemos aún si la evolución natural de los TGD con regresión autista está o no ligada a la persistencia de anomalías epileptiformes en los registros vídeo-EEG-poligráficos y por ello es difícil sacar conclusiones sobre si se debe o no tratar precozmente con FAE a estos pacientes.

Conclusión En nuestra experiencia clínica personal, la lamotrigina representa una buena alternativa terapéutica para el tratamiento de los pacientes con regresión autista y anomalías paroxísticas en los registros EEG, con un adecuado balance entre eficacia y seguridad.